É uma doença autossômico recessiva.
Pobre em sintomatologia, mas deve ser lembra em situações de elevação persistente da pressão arterial e dor abdominal mal definida e suportável. Principalmente a partir da 4ª década de vida.
Diferencial com:
- Doença Policística.
- Doença de Von Hippel Lindau.
Bilateral nephrectomy of huge polycystic kidneys associated with a rectus abdominis diastasis and umbilical hernia
Referência da figura acima: http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s1807-59322006000600007&script=sci_arttext
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